AESKU产品荟萃-系统性血管炎相关自身抗体检测

发布时间:2021/06/22

作者:领检科技

系统性血管炎

系统性血管炎是一组以血管壁炎症为主要病理改变的异质性炎症疾病。包括原发性和继发性两类。多数原发性血管炎病因和发病机制尚未完全清楚,临床表现复杂多变,同一血管炎病可有不同临床表现,而不同血管炎病又可能有相似血管炎病表现,有时血管炎尚可相互重叠。继发性血管炎常伴有类风湿关节炎(RA)、系统性红斑狼疮(SLE)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、癌症或丙型肝炎感染。

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)是一组以血清中能够检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎,包括显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)、肉芽肿性多血管炎(Wegener’s granulomatosis,GPA;WG)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(Churg-Strauss syndrome,EGPA)。

MPA、GPA和EGPA的年发病率分别为2.4~10.1、2.1~14.4和0.5~3.7/百万人,AAV的整体患病率约为46~184/百万人。

系统性血管炎主要抗体类型:抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)

ANCA指与中性粒细胞及单核细胞胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体,该抗体是血管炎敏感而特异的血清标志抗体。其靶抗原由10余种,与临床最相关的是蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物酶(MPO)。

胞浆型ANCA(cANCA)抗原主要为PR3,PR3是由228个氨基酸残基组成的阳离子蛋白,属于丝氨酸蛋白酶的胰蛋白酶家族。cANCA主要见于WG肉芽肿(阳性率占80%),系WG肉芽肿病的特异性抗体;

核周型-ANCA(pANCA)抗原主要为MPO, pANCA不如cANCA具有诊断特异性,pANCA阳性主要见于特发性坏死性新月体性肾小球肾炎(NCGN)、 显微镜下多动脉炎(MPA)。相对而言,pANCA患者的血管炎病变程度重,常有多系统损害。

非典型ANCA代表pANCA和cANCA的混合物,阳性见于溃疡性结肠炎、自身免疫性肝炎和慢性炎症疾病。

IIF和ELISA联合应用是检测ANCA的最佳方法。IIF法敏感性较高,是区分cANCA和pANCA的基础。但IIF法测定的是总ANCA,不能区分靶抗原。对临床疑似AAV患者,建议IIF-ANCA联合抗MPO抗体、抗PR3抗体检测,可提高对AAV的临床诊断性能。初诊的临床疑似MPA、GPA患者,可使用高敏感性和高特异性的抗MPO抗体、抗PR3抗体检测方法进行检测。若检测结果阴性,但临床仍高度怀疑小血管炎,应使用其他免疫学方法和/或IIF-ANCA进行重复检测。

为了区分血管炎与抗肾小球基底膜抗体病(GBM疾病),需要检测GBM抗体。

抗肾小球基底膜(GBM)抗体是血清中会攻击基底膜的一种抗体,抗GBM抗体阳性病人占自身免疫性肾炎的5%,在肾小球性肾炎、抗肾小球基底膜(GBM)抗体相关疾病中有80%的阳性检出率。(肾炎)

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