发布时间:2021/08/18
作者:领检科技
疾病介绍
干燥综合征(简称SS)是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤的慢性、系统性自身免疫病,可发生于任何年龄。SS的发病机制尚不明确。
本病分为原发性和继发性两类:前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD,如:系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。
原发性干燥综合征的临床表现多样,多隐匿起病。症状包括皮肤干燥、阴道干燥、慢性咳嗽、四肢麻木、感觉疲劳、肌肉和关节疼痛以及甲状腺病症等等。患病率:原发性SS在我国患病率为0.3-0.7%,老年人中为3-4%。本病女性多见,男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40-50岁,也见于儿童。患者通常需要到风湿免疫科、口腔科、眼科就诊,多科联合诊断,部分患者仅有口眼干的局部症状,而有的患者则以重要脏器损害为首发症状。80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现,约1/3的患者可出现系统损害。
主要抗体
原发性干燥综合征患者中,ANA、SSA以及SSB自身抗体的阳性率分别为90.7%、84.6%以及48.7%,高于欧美国家。此外,抗着丝点抗体、抗胞衬蛋白抗体等也常呈阳性。抗SSA抗体和抗SSB抗体是诊断pSS的重要血清标志物。原发性干燥综合征的2002年国际分类标准及2012年美国风湿病学会(ACR)分类标准中,抗SSA抗体、抗SSB抗体均为诊断pSS的必需项目之一。RF在pSS诊断中具有重要意义,在2012年ACR推出的pSS分类标准中,RF联合ANA(≥1∶320)被列为血清学诊断标准之一,尤其是对于抗SSA和SSB抗体阴性pSS患者的诊断有重要参考价值。
1.抗核抗体(ANA):属于自身抗体的一组抗体,约有70%的SS患者ANA抗体阳性,其中以抗SSA(Ro)抗体和抗SSB(La)抗体阳性率最高,分别为75%和52%。尤其是抗SSB抗体对诊断SS具有高度特异性,如果抗SSA抗体和抗SSB抗体均阳性,诊断时首先要考虑SS。
注:ANA抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体都属于标记性抗体,其滴度的高低与疾病活动性、病情程度无关,即这些抗体的滴度增高并不代表病情活动或加重,滴度降下来也不能说明病情稳定或治疗有效。
2.类风湿因子(RF):其本质是一种抗人或动物IgG—Fc片段抗原决定簇的抗体。其敏感度高,特异性底。RF在类风湿关节炎(RA)中阳性率可达70%~90%,所以是诊断RA重要的血清学标志,但不是唯一的标志。约有3/4的SS患者RF可呈阳性,甚至比例较RA更高。经常看到有人把关节疼痛加上RF阳性误诊为类风湿关节炎,其实是SS。如果RA继发SS,高滴度的RF往往提示病情有活动。
3. 抗胞衬蛋白抗体:是以分子量为240kD的a-胞衬蛋白为靶抗原的自身抗体。该抗体在原发性及继发性干燥综合征中有较好灵敏度及特异度,其IgA亚类抗体的诊断价值优于IgG亚类。
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